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本书主要为先天性心脏病患者的麻醉管理提供实际建议和理论指导。不仅对小儿心脏麻醉进行了全面而又深入的述评，而且还提供了具体的临床操作指南。对小儿心脏手术麻醉医师和非心脏手术麻醉医师都具有非常高的参考价值。本书共分两大部分，*部分主要介绍小儿心血管系统的发育、解剖、生理改变、围术期评估、基本血流动力学知识和机械支持装置；第二部分针对具体的先天性心脏病，从病损解剖，病理生理，术前评估，麻醉管理，外科手术/介入治疗管理以及术后管理等进行了简明扼要的介绍。

上篇 基础知识

第 1 章 心血管系统的发育 ……………………………………………………………3

胚胎发育 / 3

心血管生理 / 3

第 2 章 先天性心脏病中的重要概念 …………………………………………………9

先天性心脏病的病理生理 / 9

肺血管的病理生理 / 18

肺血管阻力的调控 / 19

心肌缺血 / 21

第 3 章 术前评估 ……………………………………………………………………… 23

临床病史 / 23

体格检查 / 23

合并的先天畸形 / 24

实验室检查 / 25

妊娠史 / 26

心理因素考量 / 27

术前准备 / 27

第 4 章 术中管理 ……………………………………………………………………… 31

术中监测 / 31

气道管理 / 35

麻醉诱导与维持 / 36

第 5 章 心导管资料的解析 ………………………………………………………… 39

右心导管检查 / 39

左心导管检查 / 41

左心室造影 / 42

冠状动脉造影 / 43

心输出量测定 / 45

心内分流的评估 / 46

氧饱和度数据 / 48

阻力 / 48

肺血管的解剖评估 / 48

瓣膜病变的评估 / 50

第 6 章 心肺转流 ……………………………………………………………………… 52

心肺转流回路 / 52

成人与儿科CPB的差异 / 54

血气管理 / 56

深低温停循环和局部灌注技术 / 58

抗凝 / 58

第 7 章 机械支持装置 ………………………………………………………………… 60

体外膜肺氧合 / 60

ECMO支持模式 / 60

心室辅助装置（VAD） / 63

下篇  特定疾病

第 8 章 动脉导管未闭 ………………………………………………………………… 69

引言 / 69

解剖 / 69

生理 / 69

外科治疗 / 70

心导管介入治疗 / 70

麻醉管理 / 70

非心脏外科手术 / 71

第 9 章 主肺动脉窗 …………………………………………………………………… 72

引言 / 72

解剖 / 72

生理 / 72

外科治疗 / 72

心导管介入治疗 / 73

麻醉管理 / 73

非心脏外科手术 / 74

第10章 主动脉缩窄 …………………………………………………………………… 75

引言 / 75

解剖 / 75

生理 / 75

外科治疗 / 78

心导管介入治疗 / 78

麻醉管理 / 79

非心脏外科手术 / 80

第11章 房间隔缺损 …………………………………………………………………… 81

引言 / 81

解剖 / 81

生理 / 83

外科治疗 / 83

心导管介入治疗 / 84

麻醉管理 / 84

CPB后的管理 / 84

非心脏外科手术 / 85

第12章 室间隔缺损 …………………………………………………………………… 86

引言 / 86

解剖 / 86

生理 / 87

外科治疗 / 88

心导管介入治疗 / 88

麻醉管理 / 88

CPB后的管理 / 88

非心脏外科手术 / 89

第13章 房室通道缺损 ………………………………………………………………… 90

引言 / 90

解剖 / 90

生理 / 91

外科治疗 / 92

麻醉管理 / 92

CPB后的管理 / 93

非心脏外科手术 / 93

第14章 右心室双出口 ………………………………………………………………… 94

引言 / 94

解剖 / 94

生理 / 96

外科治疗 / 97

麻醉管理 / 98

CPB后的管理 / 98

第15章 永存动脉干 …………………………………………………………………… 99

引言 / 99

解剖 / 99

生理 / 100

外科治疗 / 100

心导管介入治疗 / 101

麻醉管理 / 101

CPB后的管理 / 101

第16章 完全性肺静脉异位回流 ……………………………………………………103

引言 / 103

解剖 / 103

生理 / 104

外科治疗 / 105

麻醉管理 / 105

CPB后的管理 / 106

远期预后 / 106

第17章 左心室流出道梗阻 …………………………………………………………108

引言 / 108

解剖 / 108

生理 / 108

外科治疗 / 109

心导管介入治疗 / 109

麻醉管理 / 109

CPB后的管理 / 110

第18章 二尖瓣病变 …………………………………………………………………… 112

二尖瓣狭窄 / 112

引言 / 112

解剖 / 112

生理 / 113

外科治疗 / 114

心导管介入治疗 / 114

麻醉管理 / 114

CPB后的管理 / 115

二尖瓣反流 / 116

引言 / 116

解剖 / 116

生理 / 116

外科治疗 / 117

心导管介入治疗 / 117

麻醉管理 / 117

CPB后的管理 / 118

第19章 室间隔完整型肺动脉闭锁 ………………………………………………… 119

引言 / 119

解剖 / 119

生理 / 119

外科和心导管介入治疗 / 120

麻醉管理 / 122

CPB后的管理 / 123

第20章 法洛四联症 ……………………………………………………………………124

引言 / 124

解剖 / 124

生理 / 125

缺氧或紫绀发作（Tet发作） / 126

外科治疗 / 127

心导管介入治疗 / 129

麻醉管理 / 129

CPB后的管理 / 130

非心脏外科手术 / 132

第21章 法洛四联症合并肺动脉闭锁 ………………………………………………133

解剖 / 133

生理 / 134

外科治疗 / 134

麻醉管理 / 135

CPB后的管理 / 135

第22章 法洛四联症合并肺动脉瓣缺如 ……………………………………………136

解剖 / 136

生理 / 136

外科治疗 / 137

麻醉管理 / 137

CPB后的管理 / 137

第23章 大动脉转位 ……………………………………

郑吉建：医学博士，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科主任医师，博士研究生导师，麻醉科副主任，临床药理研究室主任。2002 03-2006 11和2006 12-2008 08分别在美国University of Arkansas for Medical Sciences和Vanderbilt Medical Center从事神经发育电生理及神经递质释放研究。现任中国胸心血管麻醉学会心脏病人非心脏手术学会常委，围术期基础与转化医学分会委员，中国医药教育协会临床用药评价专业委员会理事会理事兼儿童用药评价分会委员, 上海市麻醉质控专家委员会委员,《中华麻醉学杂志》编委。长期从事神经发育电生理研究，尤其是研究发育过程中兴奋性和抑制性神经网络特性转变及其相互作用。主要研究发现发表在Neuron、Nature Neuroscience等杂志上，并且受到Nature Reviews Neuroscience、Science STKE、Trends in Neurosciences、Faculty of 1000 Biology杂志的高度评价和推荐。目前主持国家自然基金，上海市科委课题和浦东民生基金课题各一项。近三年来，作为通讯作者发表SCI论文15篇，作为主持完成国家自然基金课题，上海市浦江人才计划和松江区卫生局医学攀登计划三项课题。

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先天性心脏病（CHD）在活产婴儿中的发生率为7‰ ～ 10‰。绝大多数先天性心脏病是由遗传和外界因素相互作用引起

的。药物、病毒感染、母亲患有糖尿病或酗酒等外界因素可导致某些特定缺陷。要掌握先天性心脏病，就必须了解心脏发育相

关的基础知识。本章主要对胚胎发育及出生时的心血管生理进行简要概述。

胚胎发育

要深入领会本手册后续篇章所讲述的特定先天性心脏病，就必须首先了解心脏结构的起源和胚胎发育的基础知识。以下

心脏发育的具体细节已超出本手册的讨论范畴：① 心脏偏侧（cardiac sidedness）或不对称；② 心袢形成（cardiac looping）；③ 流

出道形成；④ 心脏分隔。心脏、血管的胚胎结构和与之对应的成熟结构见表1 — 1。新生儿出生时，其血液循环就开始发

生变化，而且变化非常明显，持续数日到数月。血液循环的变化对新生儿心血管生理的影响比较广泛，值得特别关注。约50%

的先天性心脏病患儿在出生后数日或数周就需要内科或外科手术干预，这并非巧合。

CHD新生儿的围术期治疗及麻醉管理方案的制订，必须建立在充分了解这些发育改变的基础上。

胎儿循环

胎儿的循环通道使血液不流经肺脏，这样左右心室将血液共同泵入体循环动脉系统，提供全身氧供。这一并联循环模式甚至可以使患有心脏病的胎儿正常生长和

发育。

来自胎盘的氧合血通过脐静脉和门静脉回到胎儿体内。静脉导管在其与下腔静脉（IVC）连接处与左侧门静脉和左侧肝静

脉相连。约有50%的脐静脉血不经肝窦直接进入IVC，其余的脐静脉血回流到肝脏，再经肝静脉进入IVC。胎儿的IVC血来自

胎儿的下半身、脐静脉及肝静脉。在下腔静脉中，来自静脉导管的血流速度比来自胎儿下半身和肝静脉的血流快，这有利于

将富含氧的血经卵圆孔（FO）运输到左心房（LA）（图1 — 1）。由于欧氏瓣（Eustachian valve）、希阿里网（Chiari network）和卵圆孔的位置关

系，下腔静脉血经右心房（RA）进入LA的时间占整个心动周期的80%。IVC血经三尖瓣进入右心室（RV）的时间占心动周

期的20%（心房收缩）。绝大部分来自上腔静脉（SVC）的血液也通过三尖瓣进入右心室。右心室射血到肺动脉（PA）。约

10% ～ 15%的肺动脉血经肺脏进入LA，其他肺动脉血通过动脉导管（DA）分流到主动脉的远端。因此，胎儿期的右心室提供

了大约2/3的心输出量，而左心室仅提供1/3的心输出量。在静脉导管、FO和DA位置存在血液分流，其动力学特性将确保含氧量较高的

血液被优先运输到胎儿的冠状动脉和脑部血液循环。很显然，如果胎儿在宫内存在导致左心室射血受阻或输出量下降的心脏

病变，这种氧合血流的优势运输模式将会受到影响。胎儿出生后即建立串联循环，左、右心室分别将血液泵入特定的血管床

（RV泵入肺动脉；LV泵入主动脉）。胎儿出生时，脱离胎盘和肺泡通气的启动对建立串联循环具有即刻作用。要维持成熟

的串联循环模式，胎儿的循环通道必须关闭（表1 — 2）。胎儿循环通道的关闭受到一系列复杂的神经生化和激素等因素的影

响。酸中毒、脓毒血症、低温、低氧、高碳酸血症可使这些已关闭的胎儿循环通道重新开放，导致持续性胎儿循环（PFC）。绝大

多数病情危重的先天性心脏病新生儿，在出现症状时就存在一个或多个上述诱发因素。在某些情况下，胎儿循环通道的持续

存在可能是有益的，甚至对患儿的存活是必需的。

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编辑推荐

1.*的小儿心脏麻醉管理理念与临床实践相结合，具有较强的实际指导作用。

2.图文并茂，尤其是彩图，比较生动准确地反映了先天性心脏病的病理解剖，病理生理改变及手术治疗方案，对正确理解小儿心脏麻醉的管理起到了肺常重要的作用。

3.简明扼要，重点难度突出，既有深度又有广度。

书摘插图

前言

序

受郑吉建教授的委托，让我为这本《The Pediatric Cardiac AnesthesiaHandbook》中文版写序，并将原版书借我阅读。阅后我感觉尽管书名叫《小儿心脏

麻醉手册》，比较低调，但内容十分丰富和全面。美国哈佛医学院波士顿儿童医院小儿心血管专业近年来一直在全美排名前列。原书作者是长期从事小儿心血管麻

醉的临床专家，拥有丰富的临床实践经验，把小儿先心病的许多基本概念包括解剖和血流动力学特征描述得简明扼要，清晰易懂，而且注重对先心患儿的术前评估、

术中监测和术后管理。

本书分为两大部分。部分为基础内容，着重介绍有关小儿先心病的胚胎发育和病理生理特点，同时还介绍了体外循环、机械辅助循环以及心导管等方面的相

关知识。第二部分介绍了20余种常见先心病的解剖特征、手术处理原则和麻醉管理特点，言简意赅，图文并茂，十分易于理解。相信该书不管是对从事小儿心血管麻

醉的专业人员，还是对心脏内科、心脏外科医师以及监护室的医师和护士，都会有很大的帮助作用。

我院小儿心血管专业的建设和发展，是一个团队合作建设的过程。记得20世纪70年代创业初期，正是由金熊元教授、鲍泽民教授、马家骏教授、陈煜教授等几代

人的辛勤努力，创建了国内一流的儿科麻醉专业，不仅推动了小儿心血管专业队伍的发展壮大，也为国内培养了许多小儿心血管麻醉的专业人员。本书的翻译工作由

我院长期从事先天性心脏病治疗的麻醉科医师、心脏外科医师、心脏内科医师和体外循环医师共同完成，多学科团队的分工协作为相关专业内容的翻译准确性打下了

坚实的基础。本书译者不仅熟悉小儿先天性心脏病的解剖结构、病理生理以及临床处理原则，而且具有扎实的临床工作基础和长期的实践经验。

目前，我院心血管专业的发展又处在新的历史阶段。我们要清醒看到与世界先进水平之间的差距，必须不断学习和汲取国外的先进技术和方法，不忘初心，攻坚克

难，团结协作，再创辉煌。我相信本书的翻译出版，必将进一步推动国内小儿心血管麻醉专业的发展与提高，缩小与国外先进水平的差距。

刘锦纷

教授，博士生导师

上海儿童医学中心心胸外科主任医师

上海市小儿先天性心脏病研究所所长

2018 年7 月